找医院

找专家

查疾病

约门诊

当前位置:首页>>寻医问药>>疾病大全

特发性血小板减少性紫癜
发布日期:2004-10-29

  特发性血小板减少性癜是一种自体免疫性出血综合征,或称自体免疫性血小板减少性紫癜。是指血循环中血小板数减少,引起皮肤、粘膜出血,重者内脏亦有出血的一种临床常见出血性疾病。

  诊断要点

  1、临床类型

  (1)急性型:多见于儿童,大多数在起病前有上呼吸道感染或病毒感染史,起病急剧,出血倾向严重,常表现为皮肤、粘膜出血,也可见胃肠道出血、血尿,偶见颅内出血。女性患者可单独以月经地多或子宫出血为主要表现常有自限性,少数可转为难治性。

  (2)慢性型:多见于成年女性,起病缓慢,病程迁延半年以上,表现为皮肤长期紫癜、淤斑或鼻衄、牙龈出血、月经过多等。

  (3)老年型:大多起病急骤,内脏出血相对多见,合并症较多,治疗效果较差,死亡率较高。

  (4)难治型:病程常呈慢性、反复多次发作对激素及脾切除手术治疗无效。

  2、实验室检查

  (1)血小板明显减少,形态大多正常,偶有体积增大、颗粒减少、染色过深改变。束臂实验阳性。血小板生存时间明显缩短。贫血程度与出血有关,白细胞计数正常或稍增高,嗜酸粒细胞可增多。

  (2)骨髓检查可见巨核细胞数增多或正常,多为未成熟型,胞浆少,颗粒少,核较幼稚;血小板形成减少,以急性型改变为著。

  (3)抗血小板抗体及补体增高。

  治疗

  1、糖皮质激素为首先药物。强的松每日每公斤体重1~2mg或每日30~60mg,分次口服,严重或不能口服者,可给予氢化可的松每日200~300mg静滴,共5~7日,以后逐步改为口服,直至血小板数达100×10/L时,剂量逐渐减少,有效者激素维持至少半年。达那唑系杂环类固醇激素,每日400~600mg,对难治性病例有无效或急性型者。

  2、脾切除:适用于对激素治疗无效或急性型者。

  3、免疫抑制剂治疗:适用于对激素及脾切除术无效者。长春新碱(VCR)每日1~2mg加入生理盐水500ml中静滴,4~6次为1个疗程;或环磷酰胺每日每公斤体重2~4mg,分次口服。

  4、输注血小板:只适用于小板小于10×10/L,危及生命的出血或外科手术前的准备。