概述
系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统、多器官损害的自身免疫性疾病。SLE的肾脏损害称为狼疮性肾炎(LN),发病率国外统计为50例/10万人,我国统计为70例/10万人。从病理检查发现SLE患者中肾脏受损为90%左右。其临床表现复杂,除有常见的皮疹、关节痛、发热、怕光、脱发及多器官或系统损害外,肾脏损害较为突出,表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能损害。 本病有热带地区、我国南方沿海地区发病率增高倾向,有青年女性(20-30岁)发病率高的特点(男:女=1:9)。由于SLE的病因尚未明确,故至今尚无特效治疗,及早诊断与治疗可改善本病的预后。近来采用中西医结合治疗已有很大进展,预后有明显改观。例如,由于早期正确的诊断及妥善的治疗,狼疮肾炎5-10年的生存率由20%-40%提高到74.6-81.1%。
临床表现
1.全身症状:发热、皮疹、口腔粘膜溃疡; 2.系统、器官损害:造血系统、中枢神经系统、肝、心及多发性浆膜炎; 3.肾脏损害表现:血尿、水肿、蛋白尿、夜尿、高血压,晚期出现尿毒症的相应表现,见有关尿毒症章节。
诊断依据
1.SLE诊断,参照美国风湿病学会1982年修订的标准,11项中符合4项或以上者即可诊断。(附11项是:(1)蝶形红斑皮疹;(2)盘状红斑;(3)光敏感;(4)口腔溃疡;(5)多发性关节炎;(6)浆膜炎;(7)肾损害:蛋白尿、管形尿;(8)神经系统损害:癫痫或精神病;(9)血液系统病变:溶血性贫血,全血细胞减少;(10)免疫系统损害:LE细胞或抗DNA抗体或抗Sm抗体阳性及抗核抗体阳性。) 2.肾损害明确,并可排除原发性肾小球疾病,如急、慢性肾炎等;或排除慢性活动性肝炎、痛风、混合性结缔组织病、血小板减少性紫癜等。
治疗原则
1.应用肾上腺皮质激素; 2.应用免疫抑制药物; 3.抗凝、抗血小板及纤溶治疗; 4.综合控制病变措施(免疫调节剂、降压、全身淋巴结照射、中医中药); 5.血浆置换与透析疗法; 6.肾移植;
用药原则
1.早期可以口服激素为主加辅助药物。 2.标准量激素无效可改用激素冲击疗法。 3.标准量激素加硫唑嘌呤加雷公藤片。 4.有感染者加用抗生素。 5.血浆置换或透析疗法。 6.肾移植。 7.有条件者应当肾活检,在病理基础上指导用药。
辅助检查
1.对可疑病例检查专案以“A”为主; 2.对疑难病例检查专案以“A”+“B”或再加“C”; 3.对多器官系统功能损害伴功能不全者检查则以“A”+“B”+“C”。
疗效评价
1.治愈:症状体征消失,尿蛋白转阴,血沉、抗核抗体转阴,血补体C3正常3年以上。 2.好转:症状体征基本控制,尿蛋白减少并稳定,肾功能基本正常。 3.未愈:症状体征未改善,尿蛋白未能控制,肾功能减退或肾功能不全。