本文转自：环球科学

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皮肤一碰就会开裂，旧伤不愈，新伤又来。疼痛一直形影不离，正常行走也是难题。一个名叫乔纳森·皮特的男孩，曾经在这样极端的病况下，进行曲棍球训练，以他为主角的纪录片还获得过加拿大银幕奖。后来，他在17岁时因并发症去世，安大略省罗素市还计划以他的名字兴建一座无障碍公园。如今，科学家们为与他遭受同一种病痛折磨的人们，找到了一种新疗法……

“你会不会梦想着，过一天不疼的日子？”

“就算是睡觉的时候，我也能感觉到疼。疼痛好像就待在我脑海里的某个地方，我一直都知道它在那。”

对普通人来说，皮肤天生就是一种柔软又强韧的东西。脚可以在地上走，手可以碰触各种物品，就算受到一些摩擦，皮肤也不轻易破裂。

所以人们很难意识到，皮肤的结构之所以这样稳健，是因为一些重要的蛋白质在表皮和真皮之间工作，把它们固定在一起。唯有缺少这些蛋白质的人，才会意识到它们的珍贵。

第VII型胶原蛋白，就是那些蛋白质当中的一种。少了这种物质，表皮难以锚定在真皮上，一点轻微的摩擦，都能让皮肤生出水泡。正因如此，有的孩子生来就带着“易碎”的皮肤，哪怕是进行柔和的身体活动，手、脚、膝盖等许多部位的皮肤也容易开裂，因而布满伤口，有些经年累月都难以愈合。

这种疾病叫做营养不良型大疱性表皮松解症（dystrophic epidermolysis bullosa，DEB），皮肤像蝴蝶翅膀那样脆弱，所以也称作“蝴蝶病”。患者可能每一天都生活在伤痛当中，甚至从没体会过“不疼”是怎样的感受。

这些痛苦都源于一个基因的突变，让第VII型胶原蛋白无法正常合成，皮肤结构也就变得不稳定了。其中，隐性突变常常比显性突变带来的病症更危险，严重时口腔和食道中的疤痕会给咀嚼和吞咽造成困难，使人营养不良。除此之外，手指（或脚趾）间的皮肤可能融合，关节可能畸形，视力可能丧失，还可能患上皮肤癌……不少患者都因为各种各样的并发症而在成年的早期过世。