颅底肿瘤种类较多，临床上以前、中和后三个颅窝底范围划分。其中，前颅底肿瘤可能起源于颅内、颅骨或颅外部位。颅内肿瘤可继发累及颅底，并延伸至鼻窦或鼻腔。这些包括脑膜瘤和罕见的良性嗅觉神经的肿瘤，如起源于颅骨的骨肿瘤包括良性纤维骨性病变，如骨瘤、纤维发育不良和骨化纤维瘤等。最常见的可延伸至颅底的颅外肿瘤包括血管纤维瘤和内翻性乳头状瘤。

儿童前颅底肿瘤症状表现

儿童前颅底脑瘤由于其位置和生长缓慢，通常无症状。症状是非特异性的，诊断常常被延迟。症状可能是由于鼻腔或鼻窦的阻塞，或正常组织移位而造成的畸形。常见症状有鼻塞、流血、面部疼痛或头痛，以及嗅觉减退。扩张到眼眶可能引起溢泪、眼球突出或复视。颅内肿瘤通常无症状，但增大时可能影响人格、记忆和认知功能。

儿童前颅底脑瘤如何诊断？

前颅底肿瘤通常可以根据其临床表现、内镜检查和影像学表现来确定诊断。鼻内镜检查可以提供有关肿瘤的组织学类型、起源部位、范围和血管分布的有用信息。鼻内肿瘤活检可在诊室进行，但最好推迟到完成影像检查后再进行，避免对血管瘤和可疑的脑膜膨出进行活检。计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)可能是必要的以缩小鉴别诊断，评估肿瘤的范围，并制定治疗计划。CT血管造影(导航方案)对术中导航很有用，因为它突出了主要血管(颈内动脉[ICA]和大脑前动脉)。血管造影通常用于可能需要栓塞的血管肿瘤。当肿瘤很小或难以接近时，可以在手术时通过冰冻切片或作为手术切除的一部分来确诊。

三则儿童前颅底肿瘤案例分享

INC世界神经外科顾问团成员、加拿大SickKids儿童医院脑瘤研究中心主任、世界神经外科学院前主席、世界神经外科专业知名杂志《Journal of Neurosurgery》主编James T. Rutka教授在2021年迈阿密全球脑瘤专题讨论会上分享了三则关于儿童前颅底肿瘤（头部前侧脑膨出、前颅窝纤维性结构不良和血管纤维瘤）治疗案例，他强调了避免儿童前颅底脑瘤手术相关并发症的重要性，包括脑脊液漏、动脉损伤、颅神经损伤、感染、幼儿颅面骨骼发育（畸形）等等，并同其他与会专家讨论了儿童前颅底脑瘤治疗的诸多发展方向。

案例一：头部前侧巨大脑膨出

左边CT图显示：患者眼眶久而久之出现凹陷，这是经过脑脊液的搏动，使整个右眼眶有一定程度的变形。而修复这眼眶并不简单。右边图中可以看到这些病变来源的示意图。为切除这个病灶，上方和下方的入路都可以采取。但一般是通过额部开颅术进行。最重要的是重建眼眶，通常我们必须要做的是有点像改变眼眶或是移动眼眶的位置，使其在美观上可以接受。最后一个问题是，如果你从这个方向看鼻子的话，患者的鼻子一般会变的很长。但通过修复头部前侧脑膨出，使鼻子显得好看，似乎是个真正的挑战。

案例二：前颅窝发育不良

左图中可以看到蝶骨嵴的增厚，中间的MRI成像显示的是这个病灶于对侧的影响，右图中患者可以看出有右额、眼眶部位的肿胀，或者可以发现已经发生的骨质异常和畸形，这需要我们的关注并修复。

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