小儿风湿热的临床表现,可因病变部位,程度及小儿年龄的不同而有较大差异。小儿以心脏炎最为多见,多发性关节炎次之,且较成人轻,舞蹈病更次之,但较成人多见,约占5~10%。
在发病前1~5周可有咽峡炎,扁桃体炎或猩红热的病史。风湿热起病常为急性,但亦可呈隐匿型经过。
一.一般症状 起病时绝大多数患儿有轻度或中度发热,少数短期高热。热型多不规则。患儿精神不振、疲乏无力,食欲下降,体重减轻、面色苍白( 与贫血程度不一致,而与风湿活动有关 )。多汗,鼻出血,腹痛等也常为小儿风湿热的早期表现。
二.心脏、心肌、心内膜、心包均可累及,临床上以心肌炎及心内膜炎多见。三者均累及时称全心炎。
(一) 心肌炎 轻者仅心率增快,有轻度心电图变化。重者症状明显,如胸闷、心悸,气促等,甚至并发心力衰竭。心肌炎一般表现如下:
1. 心率增快,安静或入睡时亦无明显减慢( 一般正常情况下,入睡后较醒时心率减慢 10~12次/分 ),且与体温升高的程度不成正常比例( 一般小儿体温每升高 1 ℃ 心率约增快 10~15次/分,风湿热患儿心率增加超过此数 )。
2.心音减弱,第一心音低钝( 因心肌收缩无力 )。严重心肌炎时出现奔马律。
3.心脏轻度或明显扩大。
4.由于心脏扩大产生相对性二尖瓣关闭不全,心尖区可听到吹风样收缩期杂音。
5.心律紊乱 可出现过早搏动和心动过速。
6.心电图改变 P-R间期延长,Q-T间期延长,以及S-T段下移或T波平坦或倒置。
7.严重者可发展为充血性心力衰竭。
(二)心内膜炎以二尖瓣最常受累,主动脉瓣次之。三尖瓣及肺动脉瓣很少累及。
心尖部出现Ⅱ~Ⅲ级吹风样全收缩期杂音,可伴有Ⅱ~Ⅲ级舒张中期杂音。一般在急性期于二尖瓣区听到的杂音可能由于心脏扩大产生相对性二尖瓣关闭不全及狭窄所产生,并不一定代表瓣膜已发生不可恢复的器质性损害。但如急性期巳过,病情明显好转,杂音并不减弱和消失,则将来发生二尖瓣关闭不全或狭窄的可能性较大,但需观察数月或数年始能决定,因一般形成二尖瓣闭锁不全需半年以上,二尖瓣狭窄的形成约需2年时间。若在主动脉瓣听诊区听到舒张期杂音则有重要的病理意义,一般很少消失,说明主 动脉瓣巳发生器质性关闭不全。
(三)心包炎重症患儿可出现心包炎,多与心肌炎及心内膜炎同时存在。表现有发热、心动过速、心前区疼痛、端坐呼吸及明显呼吸困难。早期于心底部可听到心包摩擦音。偶见有大量心包积液,则心前区疼痛及心包摩擦音消失,心音遥远,低沉,心界扩大,呼吸困难,颈静脉怒张,肝脏增大,出现奇脉( 吸气时脉搏减弱 )。
三、多发性关节炎特点为多发性及游走性,以膝、踝、腕、肘、肩等大关节为主,小关节偶可同时受累。局部出现红、肿、热、痛,以关节痛为主,伴活动障碍。一般经治疗后,关节功能可完全恢复,且不遗留变形和强直。X线摄片,关节周围软组织肿胀,骨质及关节面不受损害。
四、舞蹈病 发病年龄多在6岁以后,以8~12岁为多见,青春期后则大为减少。
女孩多于男孩。初起时易有感情冲动、神经过敏、喜怒无常,继之为全身或部分肌肉呈不自主的运动,并有共济失调,以四肢动作最多,不能持物,不能解结钮扣,甚至不能进食,严重影响日常生活。因颜面肌肉抽搐而引起奇异的面容和言语障碍。时而伸舌、歪嘴、皱眉,闭眼、耸肩、缩颈。以上动作在兴奋或注意力集中时加剧,入睡后消失。肌张力及肌力减弱。亦见有限于一侧者,称为偏侧性舞蹈病。一般病程为1~3个月,有时可再发,偶有延续年余者。舞蹈病是活动性风湿热的主要表现之一,可单独存在,或与其他风湿热症状同时并存,但很少同时见于活动性关节炎的患儿。一般不发热,血沉可正常或稍快,抗链球菌溶血素"O"大多数在正常范围内,其他有关辅助化验检查亦可无明显异常。
五、皮肤症状
(一) 皮下结节 是风湿热皮肤方面特异性改变,多为0.2-2.0厘米,豌豆大小的圆形结节,与皮肤无粘连;能活动,多无压痛。数目不等,自数个至数十个,可隆起于皮肤。常见于肘,腕,膝,踝等关节伸侧骨质隆起或肌腱附着处,亦有发生于头皮或脊椎旁侧。往往呈对称性分布。结节存在数日或数月不等。一般经2~4周消失。皮下结节为风湿活动的标志,常与心脏炎并存(图11-1)。
(二) 环形红斑 多见于躯干及四肢屈侧,呈环形或半环形,边缘稍隆起,呈淡红色,环内皮肤颜色正常。此种红斑常于摩擦后表现明显,一天之内可时隐时现,消退后不遗留脱屑及色素沉着。
六、肺炎与胸膜炎 比较少见。多为非特异性渗出性改变,大都同时有严重心脏炎。