特发性血小板减少性癜是一种自体免疫性出血综合征，或称自体免疫性血小板减少性紫癜。是指血循环中血小板数减少，引起皮肤、粘膜出血，重者内脏亦有出血的一种临床常见出血性疾病。

　　诊断要点

　　１、临床类型

　　（１）急性型：多见于儿童，大多数在起病前有上呼吸道感染或病毒感染史，起病急剧，出血倾向严重，常表现为皮肤、粘膜出血，也可见胃肠道出血、血尿，偶见颅内出血。女性患者可单独以月经地多或子宫出血为主要表现常有自限性，少数可转为难治性。

　　（２）慢性型：多见于成年女性，起病缓慢，病程迁延半年以上，表现为皮肤长期紫癜、淤斑或鼻衄、牙龈出血、月经过多等。

　　（３）老年型：大多起病急骤，内脏出血相对多见，合并症较多，治疗效果较差，死亡率较高。

　　（４）难治型：病程常呈慢性、反复多次发作对激素及脾切除手术治疗无效。

　　２、实验室检查

　　（１）血小板明显减少，形态大多正常，偶有体积增大、颗粒减少、染色过深改变。束臂实验阳性。血小板生存时间明显缩短。贫血程度与出血有关，白细胞计数正常或稍增高，嗜酸粒细胞可增多。

　　（２）骨髓检查可见巨核细胞数增多或正常，多为未成熟型，胞浆少，颗粒少，核较幼稚；血小板形成减少，以急性型改变为著。

　　（３）抗血小板抗体及补体增高。

　　治疗

　　１、糖皮质激素为首先药物。强的松每日每公斤体重１～２ｍｇ或每日３０～６０ｍｇ，分次口服，严重或不能口服者，可给予氢化可的松每日２００～３００ｍｇ静滴，共５～７日，以后逐步改为口服，直至血小板数达１００×１０／Ｌ时，剂量逐渐减少，有效者激素维持至少半年。达那唑系杂环类固醇激素，每日４００～６００ｍｇ，对难治性病例有无效或急性型者。

　　２、脾切除：适用于对激素治疗无效或急性型者。

　　３、免疫抑制剂治疗：适用于对激素及脾切除术无效者。长春新碱（ＶＣＲ）每日１～２ｍｇ加入生理盐水５００ｍｌ中静滴，４～６次为１个疗程；或环磷酰胺每日每公斤体重２～４ｍｇ，分次口服。

　　４、输注血小板：只适用于小板小于１０×１０／Ｌ，危及生命的出血或外科手术前的准备。