【病理改变】

　　文献中，有关本病的组织学检查，大多为晚期病例。Trpathi及Ashton(1971)曾对一例早期典型病例的组织标本进行了电子显微镜检查，观察到血管内皮细胞有空泡、变性，严重者内皮细胞层完全消失，管壁仅由血浆及纤维层构成，外围有神经胶质。晚期病例的光镜下检查，视网膜广泛脱离；视网膜变性、萎缩、结构全被破坏；视网膜深层有大小不等的囊腔，囊腔内及脱离的视网膜下充满出血及蛋白性渗出液；有的还有仙化斑块、色素游离、数量不等的泡沫细胞和胆固醇结晶。视网膜血管扩张、管壁增厚、玻璃样变性，PAS染色显示血管内皮下基底膜增厚，内皮细胞增生变性。血管闭塞，亦可见到内皮细胞脱落，甚至全部消失，血液外溢，血管仅有轮廓。视网膜内外层均有新生血管。血管周围有淋巴细胞、大单核细胞等炎性细胞浸润。玻璃体内有蛋白性渗出液及少量淋巴细胞、大单核细胞，部分标本中还可见到出血和胆固醇结晶空隙。脉络膜与视网膜粘连处和机化结缔组织团块附近有明显的慢性炎性细胞浸润。结缔组织团块位于视网膜脉络膜间，大小不等。视网膜色素上皮增生，进入结缔组织团块中。部分病例可有钙化或骨化。有时还可见到胆固醇结晶空隙及异物巨细胞反应。

　　在有继发性青光眼的病例，眼球前节组织标本上，可见虹膜周边前粘连；虹膜面覆盖纤维血管膜：角膜上皮基底层水肿。

　　【临床表现】

　　患者全身体格检查无异常。病眼在黄斑部未受损害之前，视力不受影响。亦无其他不适。眼球前节阴性。屈光间质清晰，视盘正常或略有充血。视网膜大片渗出斑块多见于眼底后极部，亦可发生于任何其他部位。面积大小不一，单块或多块，形态不规则，呈白色或黄白色，隆起于视网膜血管下方，偶尔亦可遮盖部分血管，隆起度相当悬殊，从不明显到十余个D不等。渗出斑块周围常见暗红色出血，并有散在或形成环状的深层白色斑点。斑块表面，可见有发亮的小点(胆固醇结晶)，有时还有色素沉着。视网膜动静脉均有明显损害，表现为一、二级分枝充盈扩张，二或三级以后小分支管径变细，周围有白鞘，管腔呈梭形或球形扩张，或作纽结状，并可有新生血管和血管相互间吻合等，血管异常是视网膜下大征渗出及出血等的基础。微循环障碍视网膜出现区域性或广泛的灰白色水肿，黄斑部可有星芒状斑。在缓慢而冗长的病程经过中，上述种种改变新旧交替出现，病变时轻时重，终于发展到整个视网膜脱离，脱离半球形，呈灰暗的浅棕色或浅绿色。有些视网膜下大量出血的病例，出血进入玻璃体，机化后形成增殖性玻璃体视网膜病变。有些病例还可发生并发性白内障，前部葡萄膜炎、继发性青光眼或低眼压等并发平。

　　眼底血管荧光造影可见病变区动、静脉较大的分支扩张迂曲；毛细血管床闭锁；其周围毛细血管或末梢小血管上有微血管瘤；动静脉有时出现短路，造影早期，视网膜下出血处背景荧光被掩盖，大片渗出斑片显假荧光，造影晚期则有渗漏及组织着色。

　　【鉴别诊断】

　　本病与视网膜母细胞瘤（特别是外生型）、转移性眼内炎等发生于儿童期并出现白瞳症的眼病鉴别。

　　【治疗措施】

　　由于病因不明，目前尚无有效治疗。激光光凝及透热凝固术对病变范围局限的早期病例，封闭其病变血管后，使视网膜水肿及渗出逐渐吸收有一定作用，但远期疗效如何尚难肯定。晚期已有视网膜广泛脱离者，有人曾用视网膜下放液加透热电凝和巩膜缩短，据说可使病变静止。

　　【病因学】

　　本病是一种视网膜血管异常，血管内皮细胞屏障作用丧失，以致血浆大量渗出于视网膜神经上皮层下，导致视网膜广泛脱离的视网膜病变。但这种视网膜血管异常是先天性的还是后天性的，是原发性的还是继发性的，到目前为止，尚无定论。