① 核心1 β1,3-半乳糖基转移酶1(由C1GALT1基因编码)表达和活性下降

② 稳定①的伴侣蛋白1(由COSMC基因编码)表达减少

③ α-N-乙酰半乳糖胺(由ST6GALNAC2基因编码)的表达和活性增加

👇图示细胞因子刺激后，来自三名IgAN患者的IgA1分泌细胞上C1GALT1、COSMC和 ST6GALNAC2基因表达的变化

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免疫复合物形成

💊 IgG和/或IgA1自身抗体识别Gd-IgA1形成免疫复合物

💊 IgG的重链有独特的互补决定特征区域 3(CDR3)，IgAN患者IgG抗体的CDR3中第三位氨基酸是丝氨酸，而在健康个体中是丙氨酸。前者是IgG有效结合Gd-IgA1所必需的

💊 IgG的血清水平与疾病活动和进展相关

👆图示无透析/死亡事件的Kaplan-Meier生存曲线，根据确诊gAN诊断时血清IgG 自身抗体水平(≤或>1.33OD)分类