川崎病的诊断目前主要依靠临床表现,病症复杂,临床上应注意鉴别
导语:川崎病是一种自限性的系统性血管炎综合征,全身中、小血管均可受累,冠状动脉损害尤为多见,是影响川崎病远期预后的重要因素。严重冠状动脉病变、冠状动脉瘤一旦形成,除药物防止血栓形成外,尚无有效治疗手段,预后较差。
01川崎病的发病率逐渐上升,临床上冠状动脉病变的发生出现增高趋势
1、疾病概述
川崎病是儿童时期主要影响冠状动脉的系统性血管炎综合征,其最大的危害是冠状动脉损害,目前已成为我国及发达国家儿童获得性心脏病的主要病因之一。虽然静脉注射丙种球蛋白的使用可使冠状动脉损害的发生率下降到4%,但近年来随着川崎病的发病率逐渐上升,冠状动脉病变的发生出现增高趋势。
韩国的一项调查表明2015年~2017年川崎病患儿冠状动脉损害发生率为18.8%,日本的一项全国川崎病调查显示2017~2018年急性期川崎病患儿冠脉瘤的检出率为7.6%。川崎病冠脉病变后期可继发冠脉瘤破裂、血栓形成、心肌梗死及猝死等心血管不良事件,严重危害儿童身体健康,给家庭及社会带来了极大的负担。
因此准确判断川崎病患儿是否合并冠状动脉损害及冠状动脉损害严重程度,预测川崎病冠脉病变高危因素具有重要的临床价值,为临床医生制定合理的治疗及随访方案提供重要依据。
2、评估指标
冠状动脉损害是评估川崎病患儿心血管损伤的重要指标。冠状动脉造影目前仍然是诊断冠状动脉损害的金标准,但冠状动脉造影为有创操作,急性期心导管检查出现血管不良事件的风险高,不能作为儿童常规检查。
超声心动图检查操作简便、安全无创,对冠状动脉近段异常具有高度的敏感性和特异性,高频超声探头能对冠状动脉的管腔内径、内膜厚度及走行情况清晰显示,是冠状动脉损害早期诊断和随访的首选检查。
国内大多直接将冠状动脉内径实际测量值作为临床上判断冠状动脉异常的依据,其优点是方便快捷、数据容易获取,但由于忽略了年龄、性别、体重及体表面积对冠状动脉的影响,具有一定的局限性。