法布里病是什么原因导致的?该怎样诊断,了解下
导语:法布里病或安德森-法布里症(Andeson-Fabrydisease)或Alpha-GalactosidaseA缺乏症(alpha-galactosidaseA),在1898年被两个皮肤病专家(英国)和法布里(德国)同时报道。法布里病常是多器官多系统的病变,其主要表现为皮肤、眼、耳、心、肾、神经系统等多种疾病。

01法布里病有什么症状
1、法布里病可分为哪些种类
法布里病的临床特征可以将法布里病分为二种类型:
经典型:它的al-GalA活力显著降低或全部丧失(<5%),在孩童阶段即会发生,而男童则较少发生于女童,且多见于痛感及血管角质瘤,疼痛由四肢开始,慢慢扩散到四肢,而血管角质瘤则会波及全身,其中以脐周和膝盖多处为主,同时伴有脑、肾脏、心脏、周围神经等多个器官的损伤;
迟发型:阿尔法-GalA的活动程度降低(>5%),发生于成年人,通常仅限于肾和心。

2、法布里病的症状是什么样的
法布里病是一种多器官多系统的病变。因为GL3在阿尔法-GalA基质上的沉淀是一个逐渐形成的,所以其临床症状在不同的年龄段也会发生差异:
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