本文转自：闪电新闻

没有任何诱因，37岁女子经常突然感觉头晕、视物模糊，这样的“怪病”，持续了一整年的时间。最终，在山东省立第三医院确诊“烟雾病”，做了手术之后，生活终于回归正常。

据山东省立第三医院卒中中心主任王庭忠介绍，烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起颅底异常血管网形成的一种少见的脑血管疾病，由于临床症状复杂多变，易与其他疾病相混淆。

被“怪病”缠身一年多，原来是一种少见的脑血管病“烟雾病”

“时不时感到头晕，看不清东西，右手还老觉得发麻，发作一次持续半个小时左右，每次发作间隔时间不定，首次发作时还出现过意识不清，约1小时后苏醒。”37岁女子一年前突然被“怪病”缠身，在当地医院做了核磁共振检查和血化验，提示缺铁性贫血，随后进行了贫血治疗，但是这样的症状却没有彻底消失。

（脑血管造影显示：双侧颈内动脉末端闭塞，烟雾状血管生成，以左侧为重）

经人介绍，女子求助到山东省立第三医院卒中中心主任王庭忠，女子的磁共振显示左侧大脑有陈旧脑梗塞，左侧放射冠，半卵圆中心基底节和左侧脑室旁多发缺血变性灶。为进一步明确诊断进行了脑血管造影检查，显示双侧颈内动脉末端闭塞，烟雾状血管生成，以左侧为重，随即确诊为烟雾病。

烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起颅底异常血管网形成的一种少见的脑血管疾病。这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，被称之为“烟雾状血管”。因此，1969年日本学者Suzuki及Takaku将该病称之为“烟雾病”。

高难度脑血管搭桥术，直接/间接血运联合重建恢复大脑供血

像这位女子这种缺血性烟雾病，要想彻底治愈，需要进行难度极高的脑血管搭桥手术。一般来说，就是将颅外血管（比如头皮血管）缝合至脑血管上，使缺血的大脑得到来自颅外的供血。此技术需要对直径约1毫米的脑血管缝合至少12针，操作精度高，手术难度大。作为近年来医院引进的知名神经外科专家，王庭忠在脑血管搭桥手术方面造诣深、经验丰富。

“女子灌注CT显示左侧脑白质的CBF降低，MTT延长，说明左侧大脑缺血较重。” 脑血管搭桥称为直接血运重建，除此之外还有间接血运重建术式，比如硬脑膜翻转贴敷加颞肌贴敷（EDMS），这些操作不缝合血管，仅把带血运的组织贴敷在脑表面，长期来看也能起到供血作用。术中，王庭忠团队为女子进行了左侧颞浅动脉－大脑中动脉搭桥术+硬膜翻转贴敷及颞肌贴敷（EDMS），把直接和间接血运重建术同时运用，联合进行血运重建。

手术经过顺利，术中荧光造影显示搭桥血管吻合口通畅。术后三个月，女子复查脑血管造影，显示颞浅动脉向颅内供血通畅。患者头晕、视物模糊、手麻等症状消失，完全回归正常生活。

（患者切口愈合良好）

烟雾病易漏诊、误诊，无论缺血性或出血性均需及时手术治疗

“烟雾病在临床上容易被漏诊或误诊，大部分患者从出现临床症状到确诊都经历了一段相当长的时间，平均需要两年半左右。”王庭忠表示，烟雾病临床症状复杂多变，多数患者确诊前都只是简单的症状诊断，少数患者则曾经被误诊为脑炎、线粒体肌脑病、灰质异位症等。

“烟雾病的有些症状如发作性肢体麻木无力或一侧肢体瘫痪容易想到是血管病，但某些症状却很难直接想到与血管病变有关，如视物不清、头痛、头晕眩晕、发作性意识障碍、肢体抽搐或智力减退等。” 王庭忠说，如果临床医生对烟雾病缺乏足够认识，不为患者安排与脑动脉病变有关的相应检查，如经颅多普勒超声（TCD）、核磁血管成像（MRA）和数字减影血管造影（DSA）等，就会造成漏诊。

很多不了解的人都错误地认为，只要头颅CT或MRI正常就没有问题了，其实对烟雾病诊断来讲并非如此。王庭忠表示，烟雾病的病变最早发生在脑底动脉环，动脉并不是在短时间内从狭窄发展到闭塞，通常是经过了相当长时间，短则数年长则数十年。因此，患者只有轻微症状时就已经有明显的脑动脉狭窄或闭塞，但此时头颅CT可能是正常的。而且，如果没有经验或不仔细观察，可能还会忽略头颅MRI-T2相上所显示的颅底大动脉血管稀少及脑基底部血管流空影的增多。反反复复做了很多次头颅CT和头颅MRI检查，但就是没有检查过一次脑动脉，从而导致症状较轻的烟雾病患者长期得不到诊断。

王庭忠介绍，目前对烟雾病尚无确切有效的药物，脑血管搭桥术是烟雾病的主要治疗方法，可有效防治缺血性卒中。王庭忠表示，近年来，其降低出血风险的疗效也逐渐得到证实。一项多中心前瞻性随机对照临床研究表明，脑血管重建手术能将5年再出血率从31.6%降低至11.9%，国际上多家中心报道的结果与此相似。因此，对于该病不论是出血性或缺血性，主流观点越来越倾向于采取积极的手术策略。

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