10年内病人积极反复手术、放疗，为何肿瘤仍然越长越大还恶变升级，症状越来越严重，为何会造成无效治疗？本文对这样的病例进行了详析。

前庭神经恶性肿瘤极为罕见，既往诊断为前庭神经鞘瘤的恶性变更为罕见，迄今为止只有极少数的病例文献报道。关于小到中等大小的前庭神经鞘瘤(VS)的理想治疗方法仍然存在争议，在过去的十年中，伽玛刀放射外科治疗变得越来越流行，并且已经有肯定的临床结果的报道。在这个病例报告中,我们描述一例对前庭神经鞘瘤(VS)接受肿瘤切除后的残余肿瘤进行放射外科治疗后10 年恶性变为伴有腺性分化（glandular differentiation）恶性周围神经鞘肿瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor ，MPNST )。

听神经瘤怎样有效治疗？

前庭神经鞘瘤(VS)在伽玛刀放射外科手术(GKS)后的恶性变极为罕见，但潜在的严重并发症会导致预后不良。已经有少量病例报道，但仅限于单个病例报告。本文提供了一例54岁男性桥脑小角肿瘤患者，主诉右侧听力障碍持续11 年。患者于2004年5月在另一所医院经乙状窦后入路（retrosigmoid approach）行肿瘤切除，并行次全切除。病理诊断为前庭神经鞘瘤(VS)。一年后，伽玛刀放射外科手术(GKS)控制残留肿瘤。伽玛刀治疗两年后,病人转诊至该医院,进行第二次手术切除,行次全肿瘤切除,病理显示为前庭神经鞘瘤(VS)。临床和放射影像学随访按每 6个月进行。2014年4月出现临床症状恶化，肿瘤生长，经乙状窦后入路第三次肿瘤切除，达到次全切除。病理证实为恶性周围神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST)。虽然这种情况很少见，但在治疗前庭神经鞘瘤时应注意伽玛刀放射外科治疗后的前庭神经鞘瘤恶性变。

该病例明确涉及伽玛刀放射外科（GKS）治疗后的前庭神经鞘瘤（ VS）的恶性变，且经多次组织病理学分析证实。前两次组织病理学分析显示为良性前庭神经鞘瘤，最后一次组织病理学分析显示恶性(恶性周围神经鞘瘤MPNST)。在该病例中，MIB-1指数为4%，Ki-67染色指数可作为部分或次全切除的听神经鞘瘤的再生长的指标。MIB-1指数>2%与肿瘤倍增时间(tumor double time，TDT)呈显著相关。

病例介绍

54岁男性患者，右利手，没有神经纤维瘤病的家族病史，有11年的右侧听力障碍和眩晕病史。神经系统检查显示右侧听力障碍，纯音听阈58.5 dB（分贝）。一边耳朵听不清，这导致他跟家人的沟通慢慢地出现了困难，经常头晕目眩让他每天都感到十分疲惫，他的脾气渐渐也变得不好，家人都说原来那个亲切和蔼的他不见了。

放射影像学发现

最初的MR影像，轴为钆剂增强T1加权MR影像显示右侧小脑桥角肿瘤异质性强化，肿瘤侵袭右侧内耳道(IAC)，怀疑前庭神经鞘瘤。

图1. A.2004年4月最初等 MR图像，轴位钆剂（Gd）增强T1加权MR图像显示右侧小脑桥角肿瘤不均匀强化。

特别声明：以上内容(如有图片或视频亦包括在内)为自媒体平台“明珠号”用户上传并发布，本平台仅提供信息存储服务。