本文转自：文汇报

37岁被查出患有先天性心脏病，还是一种罕见先心病，对于沈阳的孟先生而言，这段时间无疑经历了“人生过山车”。日前，顺利接受手术的孟先生从同济大学附属上海市第四人民医院心脏瓣膜病诊疗中心出院，心中满怀感激。

近年来，孟先生常出现心慌、气短，感觉自己体力明显下降。到当地医院检查，被诊断为先天性心脏病三尖瓣下移畸形。3月初，孟先生慕名从沈阳来到上海，找到上海四院心脏瓣膜病诊疗中心孟旭教授。

“如果把心脏比作一套房子，瓣膜就相当于心脏各通道之间的门，这扇门打不开或关不好，会影响血流的通畅，导致心脏负担加重，慢慢变成心力衰竭，直至心脏‘罢工’”。 孟旭介绍，三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏疾病，指三尖瓣瓣叶附着点向右室心尖部下移，异常附着于右室壁，同时伴有瓣膜发育异常及右室结构改变的一种先天性心脏畸形。1866年，Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。

“孟先生手术的第一个难点是他的年龄偏大，三尖瓣下移畸形适宜的手术时机是十五岁以前。”孟旭说，成年后，患者的左心室、功能右心室、房化右心室的退化比较严重，瓣膜修复完成后，心室要全负荷工作，心室功能的恢复将是很大挑战。基于此，成年三尖瓣下移畸形手术后有约三分之一患者需要外周体外循环机械辅助（ECMO）度过术后恢复期。

第二个手术难点是对瓣膜修复技术的考验。三尖瓣下移畸形不仅三尖瓣膜发育有问题，右心室发育也是畸形，修复难度很大。可一旦瓣膜修复失败，不论置换人工瓣膜或是生物瓣，对于年轻的孟先生而言都非最佳选择，因此瓣膜修复要尽量成功。

所幸手术非常顺利，孟旭团队为孟先生做了房化心室折叠、三尖瓣修复手术，效果满意。经过ICU监护后，孟先生平安转入普通病房，胸闷气急的感觉基本上已消失。经全面检查，各项指标均正常，顺利出院。

“为什么孟先生会错过最佳手术时机？拖到37岁才来手术。”孟旭介绍，因为孟先生以前没发现自己有先心病，这两年体力明显下降，去医院检查才发现患有先心病。

一般来说，先心病会在做孕检时被发现，如果在孕检时未被发现，多数先心病患儿出生后如没有紫绀、喂养困难等特殊表现，容易被家长忽视。如果发现小孩体力差、耐力差、易出汗，或是容易感冒，感冒后容易发展成肺炎，可以去做心脏彩超排除先心病。另外，可以将心脏彩超作为常规体检项目，使先心病早发现、早诊断、早治疗，在最佳治疗时期得到治愈。

作者：李晨琰 陈霞琼 肖鑫

编辑：李晨琰

责任编辑：樊丽萍

图片来源：院方供图

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