头疼医头，脚痛看脚，是庸医的习惯。但是，对于普通百姓而言，确实很难将自己的症状和感觉，与那些看起来并不相关的疾病联系起来，原发性胆管炎，就是1个实例。胆管，属于消化系统，长在内脏之中，不过，原发性胆管炎，早期的症状表现，却在皮肤上，因此，容易被忽视或误诊。咱们现在就来认识这种疾病。

原发性胆管炎，有2类，原发性胆汁性胆管炎，简称PBC；原发性硬化性胆管炎，简称PSC。前者，是肝内的小胆管渐进性损伤，胆管遭到自身免疫性破坏，导致胆汁淤积；后者，是肝内外胆管进行性炎症和纤维化，导致多灶性胆管狭窄，最终发展为肝硬化、门静脉高压、肝功能衰竭。

原发性胆汁性胆管炎，主要累及小胆管，超过90%的患者是女性，而且多在中年后发病；原发性硬化性胆管炎，主要管及大胆管，可以在任何年龄发病，男女患者比例接近，通常在40岁左右被发现。这2种胆管炎，早期的表现，具有相似之处，主要症状是疲劳、瘙痒、上腹部不适。原发性胆汁性胆管炎，还会伴随干燥综合征或者甲状腺疾病；原发性硬化性胆管炎，则有60%到80%，伴随炎症性肠病，增加结肠癌的风险，并且会在10到20年发展为进展期肝硬化或终末期肝病，预后较差。

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