最近遇到一个 9 岁女孩的黄疸病例，第一反应是这个孩子是不是存在溶血性疾病，最终诊断却出乎我的预料。今天就和大家分享一下这个出人意料的病例。希望看完这个病例大家可以留言讨论自己的想法。

病例回顾

病史：

患儿，女，9 岁，因「乏力、巩膜黄染 2 周」就诊。病程中，一般状态可，进食差，睡眠可，尿色深，排便正常。

查体：

巩膜黄染，下眼睑稍苍白，肝脾肋下未触及，余查体未见异常。

辅助检查：

血常规：白细胞8.92×109 /L，血红蛋白93 g/L，血小板 114×109 /L，中性粒细胞 55.5%。AST 161.2 U/L，ALT 171.5 U/L，总胆红素 45.28 µmol/L，间接胆红素 27.98 µmol/L。

C 反应蛋白 3.96 mg/L； ESR 47 mm/h。

凝血常规、尿常规、肾功、心肌酶、电解质、血糖等结果均正常。腹部超声：肝略大，肝区光点密集，回声增强。

我们接诊病人时，根据病史、体征、辅助检查结果，自己会有一个初步的诊断思路，那么咱们开始分析这个患儿的病情，看最后的答案是否与你最初的判断一致。

病情总结

该患儿乏力、巩膜黄染，辅助检查肝酶升高，胆红素升高，以间接胆红素为主，血红蛋白下降。腹部超声：肝略大，肝区光点密集，回声增强。

病情分析

首先从胆红素生成和代谢的角度来探寻病因。间接胆红素升高的原因有三： 1. 胆红素生成过多； 2. 肝脏摄取胆红素能力受损； 3. 肝脏结合胆红素能力受损。对于儿童，间接胆红素血症最常见的原因是溶血性疾病。

1. 胆红素生成过多。

对于肝功正常的患儿溶血引起的胆红素升高很少超过 68.4 µmol/L。然而对于同时存在肝脏疾病的患儿，轻微溶血即可引起严重的高胆红素血症。

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