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“皇家病”血友病:出血倾向明显,失血过多短时间内休克致死

2021-09-25 11:59 来源:明珠号 人民资讯

在100多年之前的欧洲皇室家族中,曾经出现过一种十分特殊的造血系统疾病,患者有极其明显的出血倾向。

只要发生体表和内脏出血,就无法被顺利止住,患者可因失血过多短时间内休克、死亡。

你以为这种疾病是白血病吗?错!

它在临床上被称为“血友病”,在当时也被称为“皇家病”。虽说现如今,血友病已经不再是欧洲皇室的专属疾病,但是它依旧是全球罕见疾病。

其病发的原因,是因为患者血液中缺乏某些凝血因子,导致患者出现了严重凝血障碍,其本质为遗传性出血性疾病。

到目前为止,血友病主要被分为了三大类型,分别就是甲、乙、丙型,前两者是性连锁隐性遗传,后者则是常染色体不完全隐性遗传。

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